Porfyri – En guide till kosten som kan hjälpa

Vad är porfyri?

Porfyri är ett samlingsnamn för ett antal sällsynta ärftliga sjukdomar som karakteriseras av att kroppen inte kan bryta ner porfyriner på ett normalt sätt. Porfyriner är ämnen som bildas vid nedbrytningen av hem, ett ämne som finns i hemoglobin i de röda blodkropparna.

Vid porfyri ansamlas porfyriner i kroppen, vilket kan ge upphov till olika symtom som magsmärtor, illamående och kräkningar. Sjukdomen kan även ge symtom från nervsystemet som muskelsvaghet och förlamning.

De vanligaste typerna av porfyri är:

• Akut intermittant porfyri (AIP) – Den vanligaste formen som ger återkommande attacker med buksmärtor och andra akuta symtom.
• Porfyri cutanea tarda (PCT) – Ger hudsymtom i form av blåsor och sköra sår främst på handflator och fingrar efter exponering för solljus.
• Erytropoetisk protoporfyri (EPP) – Ger överkänslighet för solljus med klåda, brännande smärta och svullnad i huden efter solexponering.
• Hereditär koproporfyri (HCP) – Ger främst neurologiska symtom som förlamningar.

Varför kost är viktigt vid porfyri

Vid porfyri ackumuleras ämnen som kallas porfyriner i kroppen. Detta beror på en rubbning i ämnesomsättningen, där kroppen inte kan bryta ner porfyriner på normalt sätt.

Porfyrinerna kan utlösa akuta symtom och anfall vid porfyri. Vissa livsmedel innehåller ämnen som ytterligare ökar mängden porfyriner i kroppen. Därför är kosten mycket viktig för att undvika symptom.

Specifika aminosyror, främst tryptofan, kan också orsaka problem. Vid porfyri omvandlas tryptofan och andra aminosyror inte normalt, vilket leder till ansamling och påverkan på nervsystemet.

Genom att undvika livsmedel med mycket tryptofan och andra ”problematiska” aminosyror, samt livsmedel som ökar porfyrinproduktionen, kan symptomen lindras och anfall förebyggas. En anpassad kost är därför en viktig del i behandlingen av porfyri.

Livsmedel att undvika

Vid porfyri är det viktigt att undvika vissa livsmedel som kan utlösa symtom eller försämring. Detta inkluderar livsmedel som innehåller:

• Alkohol – Alla former av alkohol, inklusive öl, vin och sprit, bör undvikas helt vid porfyri. Alkohol ökar produktionen av ALA och PBG som kan leda till akuta attacker.
• Rött kött – Nötkött, fläskkött, lamm och vilt innehåller mycket ALA och bör undvikas. Välj istället magrare alternativ som kyckling och fisk.
• Inälvsmat – Lever, njure och blod har höga halter av ALA och PBG. Undvik alla typer av inälvsmat.
• Fullkornsprodukter – Fullkornsbröd, fullkornspasta, havregryn och andra fullkornsprodukter innehåller mer ALA än raffinerade alternativ. Välj hellre vitt bröd, vitt ris etc.
• Nötter och frön – De flesta nötter och frön, särskilt solrosfrön, är rika på ALA och bör undvikas helt.
• Bönor – Torkade bönor och baljväxter som kikärtor och sojabönor innehåller ALA och bör undvikas.
• Mörk choklad – Mörk choklad med hög kakaohalt innehåller mer ALA än mjölkchoklad och bör undvikas. Välj mjölkchoklad med låg kakaohalt istället.

Genom att undvika dessa livsmedel som innehåller mycket ALA kan porfyrinsymtomen minska och akuta attacker kan förebyggas. Rådfråga alltid läkare eller dietist vid porfyri för individanpassade kostråd.

Livsmedel att välja

Vid porfyri är det viktigt att välja kost som innehåller låga halter av aminosyrorna tyrosin och fenylalanin. Här är några bra alternativ:

Protein

Välj magra proteiner som kyckling, kalkon, lax och torsk. Äggvita och quorn fungerar också bra. Undvik nötkött och fläskkött som innehåller högre halter av de problematiska aminosyrorna.

Vegetabiliska proteiner som bönor, linser och tofu kan också vara bra alternativ, men portionerna bör begränsas eftersom de innehåller medelhöga halter av fenylalanin.

Grönsaker och frukt

De flesta grönsaker och frukter fungerar bra, som morötter, broccoli, sallad, äpplen, päron och bär. Avokado, sparris och tomat innehåller dock något högre halter.

Spannmål

Välj fullkornsprodukter av ris, majs, hirs och bovete. Undvik vetemjöl och produkter baserade på vete.

Fett

Välj nyttiga fetter som olivolja, rapsolja och avokado. Begränsa smör och grädde.

Drycker

Vatten, te och kaffe utan mjölk fungerar bra. Undvik mjölk, juice och alkohol.

Eftersom dieten är begränsad finns risk för brist på vissa näringsämnen som järn, kalcium och vitamin B12. Därför kan kosttillskott behövas, i samråd med läkare eller dietist.

Tillagningstips

Vid tillagning av mat för personer med porfyri är det viktigt att välja rätt tillagningsmetod för att behålla så mycket näring som möjligt i maten. Här är några tips:

• Välj skonsam tillagning. Koka, ånga eller stek utan tillsatt fett. Undvik stark hetta och lång tillagningstid som kan förstöra värdefulla vitaminer och mineraler.
• Skala/skölj grönsaker noga för att behålla mesta möjliga näring. minimal skärning.
• Välj magra tillagningsmetoder. Använd vatten, buljong eller spad från grönsaker vid tillagning istället för smör eller olja.
• Krydda maten väl för bättre smakupplevelse. Använd färska eller torkade örter, citronsaft, vitlök etc.
• Mixa/krydda soppor och grytor för att få en krämig konsistens utan mjölkprodukter eller grädde.
• Välj mjuka tillagningsmetoder för kött, fisk och ägg. Kokt eller ångad fisk behåller mer vitaminer.
• Komplettera måltider med rostade/ugnsbakade grönsaker, smoothies eller fruktkompott utan socker.
• Variera konsistensen med rispudding, omelett, ugnspannkaka för aptitlighet.
• Servera måltider aptitligt för att stimulera aptiten. Tänk på färg, form, kontraster mellan rätter.

Måltidsordning och schema

Det är viktigt med regelbundna måltider vid porfyri. Att äta regelbundet hjälper till att hålla blodsockernivåerna stabila och minska risken för attacker.

Försök äta 3 huvudmål och 2-3 mellanmål varje dag. Det ger kroppen en jämn tillförsel av energi under dagen.

Ett exempel på en bra måltidsordning kan vara:

• Frukost: Havregrynsgröt med bär, 1 glas juice
• Mellanmål: Yoghurt med nötter och bär
• Lunch: Kyckling- och pastasallad, 1 frukt
• Mellanmål: Ägg och grönsaksmacka
• Middag: Lax med rotfrukter, sallad
• Kvällsmål: Fil med naturell yoghurt

Försök ha 3-4 timmars mellanrum mellan målen. Undvik långa fasta, särskilt mellan middag och frukost.

Om du känner dig hungrig mellan målen, ät ett litet mellanmål för att hålla blodsockret stabilt. Nötter, frukt och mejeriprodukter är bra alternativ.

Regelbundna måltider ger rutin och struktur vilket kan vara till stor hjälp vid porfyri. Lyssna på kroppens signaler och justera schemat efter dina behov.

Vätskeintag

Det är viktigt att få i sig tillräckligt med vätska om man har porfyri. Vätska hjälper till att späda ut och eliminera porfyriner och porfyrinföregångare från kroppen.

Rekommendationen är att dricka minst 2-3 liter vätska per dag. Undvik alkohol och koffeinhaltiga drycker då dessa kan vara skadliga. Bra alternativ är:

• Vatten
• Te (helst koffeinfritt)
• Späd saft
• Mjölk
• Smoothies på bär, frukt, grönsaker

Drick unter hela dagen, inte bara vid måltid. Ha alltid en vattenflaska till hands. Välj gärna vatten med citronsmak eller bubbelvatten för variation. Ät frukt och grönsaker med hög vätskehalt. Risken för uttorkning ökar om man har diarré eller kräkningar, då behövs extra vätsketillförsel.

Lyssna på kroppens signaler om törst. Om urinen är mörk gul behövs mer vätska. Om du känner dig trött, hängig eller får huvudvärk kan det också bero på för lite vätska.

Kosttillskott

Kosttillskott kan ibland behövas för att få i sig tillräckligt med näringsämnen vid en specialkost. Det är dock viktigt att rådgöra med läkare innan man tar kosttillskott, eftersom vissa tillskott kan påverka och interagera med eventuella läkemedel.

Några kosttillskott som kan övervägas vid porfyri är:

• Multivitamin och mineraler – För att täcka eventuella näringsbrister i kosten. Viktigt att välja ett alternativ utan järn.
• Vitamin D-dropp – Många behöver extra D-vitamin, särskilt under vinterhalvåret.
• Omega-3 – Bidrar bland annat till att balansera inflammation i kroppen. Välj ett vegetabiliskt alternativ från alger, inte fiskolja.
• Probiotika – För att stötta tarmfloran och matsmältningen. Välj ett alternativ utan svampkulturer.
• Aminosyror/proteinpulver – Kan behövas för att få i sig tillräckligt med protein. Vegetabiliska alternativ rekommenderas.

Det är viktigt att alltid läsa innehållsförteckningen noga och undvika kosttillskott som innehåller otillåtna ingredienser för porfyri. Rådfråga alltid läkare före intag av nya kosttillskott, eftersom de kan påverka medicinering och symtom. Tänk också på att kosttillskott inte ersätter en välplanerad kost.

Utmaningar och praktiska tips

Att följa en specialkost kan vara utmanande i vardagen. Här är några vanliga utmaningar och praktiska tips:

• Måltider utanför hemmet – Det kan vara svårt att hitta lämpliga alternativ när man äter ute. Läs menyn noga och fråga personalen om ingredienser. Ta gärna med egen matlåda.
• Resor – Packa alltid med egen mat och snacks. Dubbelkolla att du har tillgång till kyl och möjlighet att värma mat på resmålet.
• Sociala tillställningar – Berätta i förväg om din kost så att eventuella värdar kan anpassa maten. Tag med egen mat och dryck om du är osäker på alternativen.
• Matsituationer – Förklara din kost för vänner och familj så att de förstår. Be dem läsa på ingredienser när de bjuder på mat.
• Yrkeslivet – Informera arbetsgivare och kollegor om din kosthållning. Be att få ett kylskåp för egen mat.
• Matinköp – Gör en matsedel och handlingslista. Läs noga på förpackningar. Handla på webben för att spara tid.
• Trötthet – Planera vila efter måltider. Ha alltid tillgång till mellanmål för energi. Accepttera att du behöver anpassa takten.
• Motivation – Sätt realistiska mål. Hitta stöd i vänner, familj och internetforum. Belöna dig själv för framsteg.

Mer information

Porfyri är en komplex sjukdom och det kan vara bra att läsa på och informera sig från olika källor. Här är några förslag för att hitta mer information och stöd kring porfyri:

• Svenska Porphyriföreningen – En patientförening för personer med porfyrisjukdom och deras anhöriga. De erbjuder rådgivning, möten och utbildningar.
• Socialstyrelsens kunskapsdatabas – Här finns information, kunskapsstöd och länkar till ytterligare resurser från myndigheten.
• 1177 Vårdguiden – Sveriges största webbsida för hälso- och sjukvårdsinformation. Här finns fakta och råd om porfyri.
• Youtube – Det finns en del videor på Youtube som förklarar olika aspekter av porfyri. Sök på ”porfyri” för att hitta.
• Brochyrer och faktablad – Olika sjukhus och kliniker har tagit fram informationsmaterial som man kan läsa och ladda ner.

Har du ytterligare frågor eller behöver stöd? Kontakta din läkare eller dietist på porfyrimottagningen. Du kan även ringa eller mejla Svenska Porphyriföreningen för rådgivning.